מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר תסמונת, כאשר הרחם אינו מזוהה

Mayer Rokitansky Kuster Hauser syndrome או MRKH היא הפרעה המתרחשת במערכת הרבייה הנשית. מצב זה מביא לכך שהנרתיק והרחם אינם מתפתחים או אפילו אינם קיימים. עם זאת, איברי המין החיצוניים שלו היו במצב תקין. נשים שחוות זאת לרוב אינן חוות מחזור בגלל היעדר רחם. מצב זה יכול להתגלות כאשר נערה מתבגרת לא מקבלת את המחזור שלה עד גיל 16 בערך.

זיהוי תסמונת MRKH סינדרום

תסמונת מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר מופיעה אצל לפחות 1 מכל 4,500 תינוקות שנולדו. במהלך שלב ההתבגרות, צמיחת הביצית, השד ושיער הערווה נשארת תקינה. עם זאת, הרחם אינו מפותח במלואו. אם רק אברי הרבייה נפגעים, זה מסווג כתסמונת MRKH סוג 1. בינתיים, אם יש מצבים חריגים באיברים אחרים כמו הכליות ועמוד השדרה, זה נקרא תסמונת MRKH סוג 2. חולים עם מצב זה עלולים לחוות גם לב. ליקויים ואובדן שמיעה.

גורמים לתסמונת MRKH

לא ברור מה גורם לתסמונת MRKH. נשים עם תסמונת זו עלולות לחוות שינויים גנטיים כשהן בעובר. עם זאת, זה קורה רק במקרים בודדים. כלומר, לא ידוע בוודאות אם שינויים גנטיים יכולים לגרום לתסמונת MRKH. החוקרים ממשיכים לחפש מתאם בין השניים. אבל מה שבטוח, מצבים חריגים במערכת הרבייה של חולים עם תסמונת MRKH מתרחשים בגלל שהדרכית המולריאנית אינה מפותחת במלואה. אלו הם המבנים המרכיבים את הרחם, צוואר הרחם, הנרתיק העליון, כמו גם את החצוצרות. בעבר חשבו שתסמונת מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר מופעלת על ידי גורמים סביבתיים במהלך ההריון, כמו צריכת תרופות או מחלה. עם זאת, כאשר נבדק עוד יותר, לא היה קשר בין מחלה ותרופות במהלך ההריון לבין הופעת תסמונת זו. יתרה מזאת, לא ברור מדוע יכולים להופיע מצבים חריגים גם באיברים אחרים, כפי שקורה בחולים עם תסמונת MRKH מסוג 2. יתכן שיש רקמות ואיברים המתפתחים גם הם מאותה רקמה כמו מערכת Müllerian. דוגמה לכך היא הכליה. לגבי תורשה, רוב תסמונת MRKH מתרחשת בנשים ללא היסטוריה דומה במשפחה. אכן יש דפוס תורשתי, אבל הוא אקראי. גם כאשר ישנם שני חולי תסמונת MRKH בשושלת אחת, התנאים יכולים להיות שונים מאוד.

תסמינים

התסמין המוקדם ביותר של אדם הסובל מתסמונת מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר אינו וסת עד גיל 16. עם זאת, תסמינים אחרים עשויים להופיע, כגון:
  • כאב בזמן קיום יחסי מין
  • קושי במהלך קיום יחסי מין
  • ירידה בעומק ובאזור הנרתיק
  • בריחת שתן
  • קושי להביא צאצאים
שלושת התסמינים לעיל הם סימנים לתסמונת MRKH סוג 1. עבור סוג 2 בממוצע הם דומים, אך יכולים להיות מלווים גם במצבים הבאים:
  • סיבוכים או אי ספיקת כליות עקב תנוחה לא תקינה
  • אין לך כליה
  • מצבים חריגים של העצמות, במיוחד עמוד השדרה
  • הפרעות שמיעה
  • מומי לב
  • סיבוכים אחרים באיברים
[[מאמר קשור]]

אבחון וטיפול ב- MRKH

האבחנה של תסמונת MRKH מסוג 1 מתרחשת בדרך כלל בשלב המבוגר המוקדם, כאשר נשים אינן מקבלות מחזור. אמנם עבור סוג 2, ניתן לזהות אותו גם כאשר יש תסמינים של הפרעות באיברים. זה יכול לקרות בשלב מוקדם יותר כמו לפני גיל ההתבגרות. כדי לאבחן תסמונת זו, הרופא ישתמש בכלי או ביד כדי למדוד את עומק הנרתיק. זה נעשה מכיוון שעומק נרתיק רדוד היה סביר מאוד להיות קשור ל- MRKH. לאחר מכן, הרופא יבקש לבצע אולטרסאונד או MRI כדי לראות את נוכחות הרחם. בנוסף, הוא יכול לראות גם נוכחות או היעדר של החצוצרות והכליות. כמה צעדים לטיפול בתסמונת מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר הם:

1. השתלת רחם

למרות שזה לא שכיח ולא יכול להיעשות על ידי כולם, ישנה אפשרות להשתלת רחם. בנובמבר 2019, אישה ילדה בהצלחה את ילדה השני לאחר שקיבלה תורם להשתלת רחם. בעולם, היו לפחות כ-70 השתלות רחם.

2. הרחבה עצמית

זוהי שיטה להרחבת הנרתיק ללא הליך כירורגי. החוכמה היא להשתמש בגבעול קטן כדי להגדיל את גודל הנרתיק מעת לעת. שיטה זו נעשית במשך 30 דקות עד 2 שעות כל יום לאחר הרחצה.

3. ניתוח נרתיק

אם הרחבה עצמית אם זה לא עובד, יש אפשרות לעשות ניתוח נרתיק. בהליך זה, הרופא יצור נרתיק פונקציונלי העשוי מהשתלות עור מהישבן או מחלקים אחרים. לאחר הניתוח, המטופלים צריכים להשתמש מַרחִיב וחומרי סיכה בזמן קיום יחסי מין כדי שהנרתיק המלאכותי יוכל לתפקד. אחד התסמינים של אנשים עם תסמונת מאייר רוקיטנסקי קוסטר האוזר הוא קושי להביא צאצאים. עם זאת, עדיין קיימת אפשרות להיכנס להריון באמצעות תוכנית הפריה חוץ גופית אם הביצית מתפקדת כרגיל. כדי לדון עוד על האפשרות של מחלות אחרות עם המאפיינים של וסת מאוחרת, לשאול את הרופא ישירות באפליקציית הבריאות המשפחתית של SehatQ. הורד עכשיו ב App Store ו- Google Play.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found